隐匿型脊髓栓系—跛行患儿,主要症状为:右侧足跟无法着地,致走路不稳、跛行,术前走路姿势与术后四十天走路姿势对比,双足跟均可踏实,走路稳定性显著改善,疗效确切
先天性脊髓栓系综合征是小儿神经外科最常见的一种神经管发育缺陷。它是由于脊髓和神经受到牵拉导致的脊髓神经氧化代谢损伤,而引起的一系列以下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。传统的观
门诊经常有家长带着宝宝来看小屁股上有个凹陷或者小洞,这个位置的皮肤异常,有可能跟底下的脊髓神经异常有关,所以都需要做相关的检查排除一下。那么通常脊髓神经会有哪些异常呢?最常见的就是终丝牵拉型脊髓栓系。由于产前检查的普及,现在脊膜膨出型的脊髓栓系已经非常少见了(发现就引产了),但终丝紧张型、圆锥低位的脊髓栓系还是不少的,因为这些病变是在椎管内,常规的产前B超检查无法检测。脊髓栓系为临床较为常见的一种神经功能障碍病症, 先天性的脊柱裂、脊髓发育异常、脊髓脊膜膨出、硬脊膜内外脂肪瘤等因素均可导致此症。临床多表现为下腰骶部包块、下腰骶部局部凹陷、腰骶部肿物、二便功能异常、下肢功能异常等。目前医学临床普遍认为上述表现出现的原由在于终丝变异、变短、增粗、紧张及马尾粘连紧张导致脊髓圆锥位置下降、固定, 致使脊髓栓系部位上方脊髓受到纵向牵拉,高度绷紧引起血管功能不全, 进而继发一系列神经功能障碍征候群。如果婴幼儿期没有及时发现和治疗,等到成年,由于反复的终丝牵拉对脊髓圆锥的损伤,成人会出现会阴部及下肢疼痛;会阴部及下肢感觉麻木;下肢肌力;膀胱功能障碍情况。小儿先天性肛门直肠畸形约有20%到30%合伴有脊髓栓系,这主要是早期胚胎发育过程中尾端神经的发育不良所致,脊髓栓系的发生率与肛门直肠畸形的严重程度密切相关。所有肛门直肠畸形患儿均应常规做骶尾部磁共振筛查,了解是否同时存在脊髓栓系。正常终丝纤维组织排列疏松,未见脂肪组织。病变终丝纤维组织增生明显并伴有纤维素样变性、弹性降低,脂肪组织浸润,毛细血管数量增多。如果您的宝宝小屁股上也有个凹陷,请尽早带来我门诊就诊吧。 视频患儿小屁股的凹陷和术后的切口
在小儿外科赵成基主任帮助指导下,小儿神经外科顺利完成一例腹腔镜下脑室腹腔分流手术。患儿3岁,发现生长发育落后,走路不稳来我院就诊。头颅及全脊柱核磁检查示:脑积水、颅底凹陷、全脊髓中央管空洞形成。经我们组内讨论后,于2020年8月18日在全麻下行脑室腹腔分流术。赵主任鼎力相助,完成经脐腹腔镜下置管术。目前全国神经外科同行,仍然采用传统腹部切口腹腔端置入方法,古老、陈旧、创伤大、术后肠粘连、梗阻等并发症频发。腹部手术腹腔镜优势巨大,作为神经外科医生却对无法驾驭这一技术深感遗憾,究其原因:学科之间的知识壁垒是罪魁祸首。赵主任勇于打破这一陋习,主动指导帮助小儿神经外科完成腹腔镜下手术部分。整个手术过程非常顺利,更使我大开眼界,作为外科医生第一次亲眼看到了肝圆韧带、膈肌、肝脏等上腹部器官。患儿术后一般状况良好,于8月23日出院。技术创新“新”在技术突破、“新”在学科融合、“新”在患儿受益,为赵成基主任的精彩手术技术喝彩,为赵老师的不吝赐教鼓掌,更为赵主任一切为了患儿的医者良心叫好。
患儿庆某某,女,1岁9个月,因“骶尾部皮下反复破溃,顽固性便秘,尿频及走路不稳九个月”入住我院小儿外科。患儿九个月前无明显诱因开始出现走路爱摔跤,马蹄足畸形,腹胀,大便费力、3-4天一次,尿频每20-30分钟一次,量少,食欲不振,生长发育迟滞,骶尾部皮肤反复破溃感染。曾在基层医院行皮下肿物切除,症状未见明显改善。为求进一步诊治收住我院小儿外科。经我科会诊后诊断为“终丝牵拉型脊髓栓系、骶尾部皮下皮样囊肿、马蹄足畸形”转入小儿神经外科。术前核磁显示:终丝增粗>2mm,脊髓末端中央管扩张,脊髓圆锥受牵拉变尖,直肠扩张,大量羊粪蛋样粪块堆积,膀胱形态失常,容量变小。积极完善术前检查后行脊髓栓系松解术、皮样囊肿切除术,术程顺利。术中显微影像:腰五骶一切口,分离孤立终丝,见终丝粗大,张力高,电灼切断终丝,头端即刻缩回椎管腔内。术后病理证实:终丝脂肪变性,皮下皮样囊肿。术后患儿伤口愈合良好,出院。出院后继续积极神经康复训练,三个月后来我门诊复查,顽固性便秘、尿频均显著改善,走路不稳好转,患儿家属对疗效非常满意。术后三个月核磁结果:脊髓末端较前变圆钝,直肠扩张较前改善,大便条状成型,膀胱形态、容量均较前改善。小结:终丝脂肪变性是终丝蜕变的表现,约占正常人的5%。终丝近端成分与脊髓相似,主要为细胞成分,终丝中远端是复杂有序的精致三维结构,具有弹性,当终丝发生脂肪变性,受外力牵拉或过度屈伸时,脊髓受到损伤的可能性增加,可引起脊髓栓系综合症,出现大小便及下肢功能障碍。温馨提示:如果您的宝宝有严重便秘、尿频、走路易摔跤等表现,请来我门诊就诊吧。
每一面锦旗的背后都是艰辛的努力和汗水,每一面锦旗的背后都是沉甸甸的责任和使命
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